A causa exata dos cistos aracnóide ainda é desconhecida. Os pesquisadores acreditam que eles representam uma anomalia congênita dos espaços subaracnóide em desenvolvimento no início da vida intra-uterina. A maior parte dos casos de cisto aracnóide são malformações que aparecem de inexplicáveis divisões ou rasgos na membrana aracnóide. 

É postulado que, durante o processo de dobragem do tubo neural primitivo e a formação dos espaços subarachnoide, acontece um dobragem anômalo da membrana aracnóide.

As razões nos quais os cistos aracnóide crescem e ocupam espaços estão longe de ser claros. A expansão acontece provavelmente por causa da presença de um mecanismo de válvula de bola no cisto ( isso facilita a passagem do líquido cefalorraquidiano para o interior do cisto e dificulta a saída. Assim o cisto cresce) ou, menos provável, por causa de secreção de fluidos nas parede do cisto.